梅干腹+脑裂小头1例

2021-11-04 12:25 来源:乌鲁木齐男科医院

2014年8月底12日,Neurology杂志刊登如下一篇病例报道。

一位45岁的同龄男性因患梅干腹症 (PBS,旧称先天性纵隔脊柱发育不良)住院,无系统性家族史。患右方单纯部分运动性癫痫34年,卡马西平单药病患好,无感知和价值观新功能损害。头颅MRI示全脑萎缩,两侧肺部不椭圆,左侧中间层脑裂肥胖及灰质病变(左图A—C)。

虽然PBS一直被显然是因胚层发育缺陷导致的,以全部或部分躯干脊柱有缺陷(左图D),乳头肥胖和不明缘故的隐睾症为构造,然而,也有报道同时增生其他胚层的情况,还包括结缔组织,正如本例病案。

左图. 头颅MRI T1像及躯干造型. A—C示全脑萎缩,两侧肺部不椭圆,左侧中间层脑裂肥胖及灰质病变;D可见因纵隔脊柱菲薄或有缺陷导致的躯干眼部严重裂口,典型的梅干腹症发挥。

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编辑: neuro210

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